Подпишись

Белок болезни Хантингтона нужен для правильного развития мозга

Без нормального белка хантингтина синапсы в развивающемся мозге сначала стремительно формируются, а потом столь же стремительно разрушаются.

Без нормального белка хантингтина синапсы в развивающемся мозге сначала стремительно формируются, а потом столь же стремительно разрушаются.

Болезнь Хантингтона, как и другие нейродегенеративные заболевания, развивается из-за мутантного белка хантингтина. Мутация делает этот белок токсичным, нейроны начинают погибать, что проявляется во множестве симптомов: человеку становится трудно контролировать движения, ухудшается память и способность к концентрации, усиливается депрессивность и агрессивность. Как обычно бывает при таких болезнях (к которым относятся и синдром Альцгеймера, и синдром Паркинсона), явные психические симптомы появляются тогда, когда мозг уже сильно поражён.

Белок болезни Хантингтона нужен для правильного развития мозга

Однако несколько лет назад нейробиологи из Университета Дьюка  внезапно обнаружили, что белок болезни Хантингтона вовлечён в процессы формирования новых синапсов. Вообще до сих пор о нормальных функциях хантингтина известно лишь в самых общих чертах, поэтому исследователи воспользовались случаем и попробовали глубже изучить его влияние на развивающийся мозг. Для этого в коре мозга мышей отключали ген белка и затем смотрели, что будет происходить с нейронами на разных этапах развития.  

На третьей неделе от роду (что примерно соответствует двухлетнему ребёнку) у мышей в мозге случался «синаптический взрыв» – соединения между нейронами у них образовывались чрезвычайно активно. Очевидно, такая реакция нейронов связана с огромным потоком зрительной и слуховой информации, которая начинает поступать в мозг животного в этом возрасте. Однако у мутантных мышей, лишённых хантингтина, формирование новых межнейронных контактов шло не в пример быстрее, чем у нормальных.

  К пятой неделе начиналось редактирование синапсов: некоторые из них усиливались, некоторые ослабевали и вообще исчезали. Такое перераспределение межнейронных контактов необходимо для правильной настройки мозга – нейроны избавляются от ненужных соединений и тем самым оптимизируют потоки информации, которые через них проходят. У обычных, немутантных мышей этот процесс шёл как надо. А вот у животных с выключенным хантингтином деградации подверглись большинство синапсов, вне зависимости от того, насколько они нужны или не нужны мозгу.  

Более того, отсутствие белка вводило клетки в стресс, что особенно было заметно в участке коры, который обменивался данными с полосатым телом. Стриатум, или полосатое тело, нужен для контроля над мышцами, сложных двигательных реакций и рефлексов. При болезни Хантингтона стриатум страдает одним из первых; но, с учётом новых данных, мы можем сказать, что полосатое тело вообще сильно зависит от белка хантингтина и потому сильно реагирует на всё, что с этим белком происходит. Его отсутствие ввергает клетки стриатума в стресс, с другой стороны, мутация в хантингтине здесь же запускает нейродегенеративные процессы.

Но ещё более любопытным оказалось следующее: когда у мышей провоцировали саму болезнь Хантингтона, то есть когда заставляли нейроны синтезировать мутантный белок, то картина с синапсами оказалась та же, что и в отсутствие белка – синапсы сначала сверхактивно образовывались, а потом стремительно разрушались. Получается, хантингтин нужен для поддержки синапсов. И он должен быть в нормальной, немутантной форме (ведь, строго говоря, болезнетворные свойства у него появляются только после мутации). Результаты экспериментов авторы работы опубликовали в Journal of Neuroscience.

Это не первый случай, когда у белков, вовлечённых в нейродегенеративные процессы, находят важные и полезные функции. Известно, например, что похожую работу в синапсах выполняет прионный белок PrP, без которого слабеют синаптические контакты; а насчёт предшественника бета-амилоида (белка болезни Альцгеймера) удалось выяснить, что он нужен для появления и созревания новых нейронов. Возможно, правильным образом воздействуя на такие белки, мы сможем обратить вспять разрушительные процессы в мозге, вызываемые мутантными формами этих же белков.

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое потребление - мы вместе изменяем мир! © econet

Источник: https://econet.ru/

Понравилась статья? Напишите свое мнение в комментариях.
Комментарии (Всего: 0)

    Добавить комментарий

    Мы с тобой молодцы, сделали всё, что могли. Осталось ещё сделать всё, чего мы не можем, и тогда успех гарантирован. Макс Фрай
    Что-то интересное